自身免疫性胰腺炎（AIP）是具有自身免疫功能的胰腺炎的一种独特形式。AIP的临床表现极大地模仿了胰腺癌（PC）。对于临床医生而言，区分AIP和PC至关重要，因为他们的治疗和预后完全不同。我们报告了一个62岁的男性，其梗阻性黄疸和主胰管扩张（MPD）。AIP的诊断是基于IgG-4血清水平升高和典型影像学（例如胰胆总管弥漫性胰腺肿大和扩张）的诊断标准。在我们的病例中，影像学发现的差异是MPD的扩大，在许多文献中通常将其描述为狭窄。最后，根据诊断标准用IAIP确诊患者。类固醇治疗持续3个月后，患者逐渐康复。我们提出此案并进行文献回顾，以改善AIP的早期识别。