苗勒林发育不全又称苗勒氏发育不全，Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征（MRKH）或阴道发育不全是苗勒氏系统垂直融合缺损的先天性异常，导致卵巢功能正常的女性生殖道异常异常。 它是性腺发育不全后原发性闭经的第二大最常见原因。 双胞胎发生苗勒氏不育的情况非常罕见。 我们介绍了一位异性双胞胎，女性22岁，患有原发性闭经的情况。 她的双胞胎姐姐的生殖系统正常。 在我们的病例中，明确的原发性闭经具有发达的继发性特征支持了诊断。 正常的生理激素水平排除了卵巢或垂体病理。 超声检查和磁共振成像（MRI）等影像学研究进一步证实了这一点。