法布里病(FD)的临床表现通常始于儿童时期。 在FD并发症中,肾衰竭会导致明显的发病率和死亡率。 儿童FD肾病的早期诊断和治疗对于保持肾功能可能至关重要。 在蛋白尿进行性肾病中,已经描述了原纤维化的miR-21,miR-192和miR-433家族被激活,抗纤维化的miR-29和miR-200家族被抑制。 目的:分析轻度或无肾病FD患者肾纤维化相关microRNA的尿排泄。 将确诊为18岁以下FD的患者与健康受试者进行比较。 患者分为两类:1)具有指示肾纤维化的microRNA的尿排泄特征的患者; 2)尿液排泄的microRNA不能指示肾纤维化的患者。 结果:9名健康受试者被纳入研究(18.66