先天性肾病综合征(CNS)定义为在3个月以下的婴儿中,蛋白尿> 50 mg / kg / 24h与蛋白浓度<60 g / L或白蛋白血症<30 g / L有关。 中枢神经系统是罕见的,是由位于19号染色体上的NPHS1基因突变引起的以芬兰类型为主导的各种临床形式。水肿综合征是最常见的发现方式。 我们报告了一名因大量腹水而住院的50天婴儿发现的病例。 这项研究的目的是描述这种综合征的主要流行病学,诊断,治疗和进化方面。 改善这种情况的预后需要与科特迪瓦政治当局进行提倡,向教学医院提供进行肾脏移植所需的资源。