幕上皮层室管膜瘤是成年人中罕见的原发性脑肿瘤。 文献中仅报道了50例，包括小儿和成人患者。 我们报告了一名30岁的男性，感觉型癫痫发作，发现患有右后额叶皮层病变，囊性成分较大。 病变完全切除，组织病理学和免疫组织化学检查证实了间变性室管膜瘤世卫组织III级。 该患者术后接受了放射治疗，治疗一年后无肿瘤。