自身免疫性脑炎是一种潜在的严重的大脑疾病，其病因复杂，鉴别诊断复杂。 过去十年的最新进展已导致对新综合征和生物标志物的阐明，从而改变了自身免疫性脑炎的诊断和管理方法。 边缘性脑炎是自身免疫性脑炎的最常见形式，结合了认知，精神病和癫痫性疾病的常见表现，直到最近被认为是起源于副肿瘤或感染后。 自身免疫性脑炎在临床上和组织病理学上与针对细胞内和表面神经元抗原的血清和鞘内抗体以及边缘系统神经菌毛的成分有关。 这导致人们重新考虑了许多具有共同起源机制的神经精神疾病和神经认知疾病。 本章回顾了它们的历史背景，临床表现，实验室评估，组织病理学，诊断和管理。