直肠后囊性错构瘤是罕见的先天性病变，可发生恶性转化，腺癌是最常描述的组织学类型。 作者描述了一例53岁女性患者，该患者患有局部高分化腺癌，在直肠后囊性错构瘤中发展。 对该患者进行了外科手术（Kraske手术），并进行了R1切除，然后进行了辅助放化疗。 随访23个月后，患者仍无疾病复发。 考虑到该实体的稀有性，本案例使我们能够反思鉴别诊断，治疗方法和患者的随访情况。