睾丸外翻是一种罕见的生殖器畸形,属于睾丸移行异常的范围。 肾脏发育不全可以是单侧或双侧的,可以是单独的或与其他畸形相关(肾脏发育不全的1/4伴有生殖器畸形,并且多发于左肾。文献报道的病例很少。我们报道了28例病例岁的右睾丸外翻位于耻骨上位置并伴有左肾发育不全的患者,手术治疗由睾丸切除术组成,手术效果良好。