背景：2型神经纤维瘤病（NF2）是一种罕见的综合征，通常表现为双侧前庭神经鞘瘤（VS），多发性脑膜瘤和其他与周围神经相关的肿瘤。听力损失是其主要表现之一，因此经常需要手术切除肿瘤。人工耳蜗（CI）手术是听觉康复的一种选择，而长时间潜伏期的听觉潜能（P300）正成为评估听力结果的非常有用的工具。目的：在接受VS切除和CI手术的患者中，在听觉和皮质功能评估期间验证P300波的存在。设计：回顾性图表审查。病例报告：一名62岁的男性患者，在诊所就诊时出现双侧重度至重度听力损失，右侧严重。MRI扫描显示内耳道内双侧扩张性肿瘤扩展至桥小脑角，提示VS。在右侧切除肿瘤，并指示左耳进行CI手术。