论文研究 HVB后肝硬化相关的抗合成酶综合症新病例

抗合成酶综合症表现为炎症性肌病（多发性肌炎/皮肌炎），间质性肺炎，雷诺氏综合症，炎性多关节炎和特征性皮肤异常。 我们还发现了具有高水平抗合成酶的机械师手的临床方面。 我们报道了一个66岁的患者，该患者患有大小关节炎和多发性关节痛，肌炎，雷诺现象以及手和脚的皮肤受累，脚有角化性角化过度和机械手的外观。 该患者患有炎症综合症，肌肉酶升高，抗Jo1抗体阳性，胸部CT上的PID和肌肉活检中存在炎性单核细胞浸润。 联合应用皮质类固醇和甲氨蝶呤的免疫抑制治疗下的演变，其特征在于HVB后肝硬化的未知的水肿性腹水代偿失调。