肾上腺皮质癌是肾上腺的恶性肿瘤,在儿科病理学中非常罕见。 作者介绍了一个小儿肾上腺皮质癌病例,该病例在第一次就诊时表现出神经病学症状,其次是库欣综合征。 患者接受了基于酮康唑的治疗。 由于延迟诊断,结果在手术切除肿瘤之前是致命的。 早期诊断和多学科治疗肾上腺皮质癌可以改善儿童的预后。