镰状细胞性贫血与临床和血液学相关性的研究(摩洛哥伊德里斯省医院)

镰状细胞性贫血是通过β珠蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。 此突变诱导异常血红蛋白（Hb）HbS的合成，主要负责所有临床表现，包括血管闭塞和慢性贫血伴溶血。 这项研究的目的是确定肯尼特拉省（摩洛哥）的镰状细胞儿童血液学参数的概况。 为了了解其通常的价值和特殊性，我们观察到本案例研究中的镰状细胞儿童有50％患有严重的贫血，在5至11岁的患者中有84％患有贫血。 另外，性别之间没有显着差异。 血红蛋白病S的病例分为：纯合子血红蛋白病S（43％），杂合子镰状细胞病（17％），与α-地中海贫血相关的血红蛋白病S（1％），血红蛋白沉着S复合杂合性S /β-地中海贫血（5％） ），S / PHHF复