颅内皮样囊肿是非肿瘤性病变，临床上罕见。 它们占所有颅内肿瘤的0.04％至0.6％。 这种囊性病变通常包含不同的外胚层衍生物，包括头发，皮脂腺，顶分泌腺和牙齿。 大孔的皮样囊肿很少发生，文献报道很少。 计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）是两个主要的诊断工具。 在本文中，我们描述了一例颅内（大孔）皮样囊肿，伴有神经功能缺损，可通过外科手术完全切除。