血管平滑肌瘤（ALM）是一种良性肿瘤，最常见于上，下肢的皮下组织。 鼻窦道中出现ALM的情况很少，该区域的病例不到1％。 迄今为止，文献中仅报道了两个局限在鼻窦的病例。 我们报告了一例30岁男子抱怨头痛的情况，该头痛被告知上颌窦同时伴有病变。 手术切除后的组织病理学检查证实了ALM的诊断。 该报告是ALM仅限于上颌窦的第一个已知报告，也是第一个显示窦内ALM中的成像数据的报告。